Skip to end of metadata
Go to start of metadata

Yleistä

Ewingin sarkooma on primitiivinen korkean maligniteettiasteen luuydinperäinen tuumori, jonka kanssa laajemmin Ewingin perheen kasvaimiin lasketaan myös PNET eli perifeerinen primitiivinen neuroektodermaalinen kasvain ja rintakehän Askinin tuumori. Tuumori koostuu huonosti erilaistuneista pyörösoluista. 

Insidenssi ja demografia

Suomessa todetaan vuosittain 5-8 uutta Ewingin sarkoomatapausta, mikä käsittää suunnilleen 6 % kaikista maligneista luutuumoreista. Ewingin sarkoomapotilaat ovat iältään usein 5-20-vuotiaita ja hieman useammin poikia kuin tyttöjä. Rizzolin aineistossa potilaiden keski-ikä on 18 vuotta ja mediaani 16 vuotta.  Yli 20-vuotiaita potilaista on vain noin 20 %. Tuumori on hyvin harvinainen yli 30-vuotiailla. Tuumoria esiintyy suunnilleen yhtä paljon pojilla ja tytöillä.

Ewingin sarkooman tyyppipaikkoja ovat lähteestä riippuen olkaluu, reisiluu ja lantio sekä kylkiluut. Tuumorit sijaitsevat monesti diafyysialueella toisin kuin osteosarkoomassa.

Oireet ja löydökset

Ewingin sarkooman yleisin oire on kipu. Kipu voi olla jaksottaista ja sen intensiteetti saattaa vaihdella. Sitä voidaan nuorilla ja lapsilla virheellisesti luulla kasvamisesta tai urheilusta johtuvaksi. Joskus tuumori voi myös aiheuttaa parestesioita. Ewingin sarkoomaan toisin kuin muihin luutuumoreihin saattaa lisäksi liittyä muita yleisoireita, kuten kuumetta. Kuume ja muut yleisoireet ovat yleisempiä levinneimmissä ja metastaasitapauksissa. Myös painon lasku voi olla Ewingin sarkooman oire. Itse tuumori muodostaa yleensä palpoitavan kyhmyn tai raajan laajemman turpoamisen. Iholla voi olla punoitusta. Rintarangassa, lantiossa tai reisiluussa oleva tuumori voi kuitenkin olla myös pitkään huomaamaton.

Ewingin sarkoomassa metastaaseja esiintyy keuhkoissa ja pleuraontelossa sekä niiden lisäksi erityisesti luissa ja luuytimessä. Diagnoosivaiheessa luissa on kliinisesti löydettäviä metastaaseja noin 25 %:lla potilaista.

Seerumissa on löydettävissä koholla olevia biomarkkereita. 

Hoito

Ewingin sarkooma, kuten osteosarkoomakaan, ei parane yleensä pelkällä kirurgisella hoidolla. Ennen solunsalpaajahoidon tulemista viiden vuoden kuluttua sairastumisesta ostosarkooma- ja Ewingin sarkooma -potilaista hengissä oli vain alle 20 %, kun näiden hoitojen myötä osuus on kohonnut 70 %:iin. Syynä tähän ovat luultavasti näiden tuumorien jo varhaisessa vaiheessa lähettämät mikrometastaasit. Solunsalpaajahoito ennen (6-9 vk) ja jälkeen paikallishoidon sekä sädehoito (42-60 Gy) ovatkin nykyään osa Ewingin sarkooman hoitoa. Toisin kuin osteosarkooma Ewingin sarkooma on melko sädeherkkä. Sädehoitoa käytetään etenkin jos kemoterapiaresponssi on huono tai jos marginaaleja on vaikea saavuttaa (esimerkiksi lantion ja selän alueella olevat tuumorit). Jos kemoterapiaresponssi on huono sädehoito annetaan preoperatiivisesti. Metastaasien hoidossa ovat tärkeitä sekä kirurgia että sädehoito. Metastasoineiden luustosarkoomien - niin Ewingin sarkooman kuin osteosarkoomankin - hoito on kuitenkin vaikeaa ja hoitotulokset ovat melko huonoja. Palliatiivinen sädehoito on myös mahdollista, jos metastaasit aiheuttavat kipua. Yhteensä Ewingin sarkooman hoito kestää 8-11,5 kuukautta. Sädehoidon jälkeisen sekundääriosteosarkooman riski on 5-10%, sellainen voi kehittyä esimerkiksi 7 vuotta sädehoidon jälkeen.

Röntgenkuvat 

Tuumoria voi esiintyä missä tahansa kuten kalkaneuksessa tai kylkiluussa. Tyypillisesti tuumori esiintyy pitkän luun diafyysissä. Tuumori voi kasvaa hyvin nopeasti aiheuttaen onion-tyypiseen periostireation ja kookkaan pehmytosakomponentin. Pehmytosakomponentti on usein röntgennegatiivinen, mutta siinä voi olla vähäisiä röntgenpositiivisia komponentteja. Skeroottinen lesio viittaa osteosarkoomaan. Differentiaalidiagnostiikassa huomioitava eosinofiilinen granulooma ja osteomyeliitti. Eosinofiilisessä granuloomassa pehmytosakomponentti ei ole yhtä prominentti kuin Evingin sarkoomassa. Biopsia on usein välttämätön. Keuhkojen CT-kuvauksessa 25% potilailla tavataan diagnoosihetkellä keuhkometastaasit.

MRI-kuvat

CT-kuvat

Isotooppikuvat

PET on hyödyllinen näyttämään tautiin liittyvät imusolmukemetastaasit. Sillä voidaan arvioida myös tuumorin responssia kemoterapialle.

 

Histologia

Tyypillinen löydös on pienet pyöreät solut, joissa hyperkromaattiset sumat. Antibody, joka on usein vahvasti ipositiivinen on CD99. Tuumoreissa esiintyyy fusiogeeniä EWSR1-FLT1 yli 90% tapauksista.