Skip to end of metadata
Go to start of metadata

Yleistä

Fibrosarkooma on harvinainen, pahanlaatuinen luukasvain, joka voi olla joko primaarinen tai sekundäärinen ja joko sentraalinen tai periosteaalinen. Periosteealinen fibrosarkooman muoto on harvinainen ja lähtöisin periosteumin eli luukalvon lähikudoksista, kuten alaraajojen pitkistä luista ja leuasta. Sekundäärinen fibrosarkooma puolestaan on lähtöisin hyvänlaatuista luumuutoksista. Tällaisia luumuutoksia ovat esimerkiksi fibroottinen dysplasia, jättisolukasvain, luuinfarkti, osteomyeliitti ja Pagetin tauti. Kasvaimen takana voi olla myös luun aikaisempi sädetys. Fibrosarkooman laatu vaihtelee matala-asteisesta ja erilaistuneesta heikosti erilaistuneeseen ja hyvin maligniin. Riippuen solujen tyypistä ja mitooseista kasvaimet voidaankin jakaa neljään eri asteeseen, joista korkea-asteisilla on huonoin ennuste.

Insidenssi ja demografia

Fibrosarkoomaa esiintyy kaiken ikäisillä. Tyypillisimmin potilaat ovat kuitenkin 20-60-vuotiaita. Tautia esiintyy yhtä paljon miehillä ja naisilla.

Yleensä kasvain sijaitsee pitkien luiden metafyysi- tai metadiafyysialueella. Fibrosarkooman tyyppipaikkoja ovat distaalinen reisiluu, proksimaalinen sääriluu ja lantion luut. 40 %:ssa tapauksista kasvain on reisiluussa. Fibrosarkooma voi kuitenkin esiintyä missä tahansa luussa ja joskus harvoin multisentrinen kasvain voi sijaita aksiaalisessa tukirangassa. Diafyysi- tai epifyysialueella oleva kasvain on harvinainen.

Oireet ja löydökset

Fibrosarkooman oireita ovat kipu, kyhmy ja patologinen murtuma. Heikosti erilaistuneet kasvaimet metastasoivat varhain.

Hoito

Fibrosarkooman hoitoja ovat radikaalinen kirurginen poisto ja adjuvantti­sädehoito.

Röntgenkuvat

MRI-kuvat

CT-kuvat

Isotooppikuvat