Skip to end of metadata
Go to start of metadata

Yleistä

Kondrosarkooma on kolmanneksi yleisin pahanlaatuinen luukasvain osteosarkooman ja multippelin myelooman jälkeen. Pahanlaatuisista primaareista luisista kasvaimista on lähteestä riippuen 10-27 % kondrosarkoomia. Kondrosarkooma tuottaa rustoa ja voi olla joko primaarinen tai sekundäärinen. Sekun­dääriset kondrosarkoomat ovat lähtöisin joko enkondroomasta tai osteo­kondroomasta, jotka molemmat ovat hyvänlaatuisia rustoa muodostavia luukasvaimia. Enemmistö kondrosarkoomista on kuitenkin primaarisia. Kondrosarkooma voi sijaintinsa puolesta olla sentraalinen eli medullasta lähtöisin oleva tai luun pinnasta lähtöisin oleva (perifeerinen). Perifeeriset kondrosarkoomat ovat joko osteokondroomasta tai korteksin läheltä eli jukstakortikaalisesta luun pinnan kasvaimesta kehittyneitä. Jukstakortikaalisia kasvaimia tavataan pitkien luiden, kuten reisiluun periosteumissa eli luukalvossa. Sentraalisia kondrosarkoomia tavataan litteiden ja putkiluiden ytimestä ja ne rikkovat monesti korteksin ja saattavat ulottua pehmytkudokseen saakka. Histologisesti kondrosarkoomat voidaan luokitella tavalliseen tyyppiin sekä harvinaisiin muotoihin joita ovat kirkas­soluinen, myksoidinen, mesenkymaalinen ja dedifferentioinut kondrosarkooma. Kondrosarkooman tyyppipaikkoja ovat lantion luut, reisiluun ja olkaluun proksimaalinen pää, kylkiluut ja rintalasta sekä selkäranka. Makropatologialtaan kondrosarkooma on lohkoinen, sinisen harmaa ja hyaliiniruston tapainen. Ruston seassa saattaa olla myksoidisia ja kystisia komponentteja.

Insidenssi ja demografia

Suomessa diagnosoidaan vuosittain 10-20 uutta kondrosarkoomaa. Tautiin sairastuneet ovat yleensä ylittäneet keski-iän. Lapsilla tautia ei juuri tavata. Nuorilla ihmisillä tavataan vain taudin kirkassoluista ja mesenkymaalista eli kantasolulähtöistä muotoa. Miehillä tautia esiintyy kaksi kertaa enemmän kuin naisilla.

Oireet ja löydökset

Kondrosarkooma on hitaasti kasvava tuumori. Aggressiivinen kasvain saattaa kuitenkin kasvaa nopeasti. Kondrosarkooman tavallisen muodon yleisin oire on kipu, jota tavataan 95 %:ssa tapauksista. Kipu voi olla salakavalaa ja vähitellen kehittyvää. Se saattaa voimistua öisin ja ilmetä jo vuosia ennen diagnoosia. Palpoitava kyhmy tai massa on löydettävissä 28-82 %:ssa tapauksista. Patologinen murtuma tavataan 3-17 %:lla potilaista. Myös kirkassoluisen kondrosarkooman oireita ovat kipu ja patologinen murtuma. Kipu on usein paikallista. Lisäksi voi ilmetä läheisen nivelen liikerajoitteita. Jukstakortikaalisen kondrosarkooman yleisin oire puolestaan on kivuton ja hitaasti kasvava palpoitava massa. Mesenkymaalisen kondrosarkooman oireita ovat kipu, turvotus ja pehmytkudoskyhmy. Dedifferentioituneen kondrosarkooman tyypillisin oire on kipu, jota esiintyy 83%:ssa tapauksista. 31 %:ssa tapauksista ilmenee patologinen murtuma ja 29 %:ssa pehmytkudoskyhmy.

Myksoidi kondrosarkooma on tavallista kondrosarkoomaa aggressiivisempi ja metastasoi herkemmin. Myös mesenkymaalinen ja dedifferentioitunut kondrosarkooma metastasoivat usein. Perinteisiä, konventionaalia kondrosarkoomia on kolmen asteisia, joista asteen 1 kondrosarkoomat ovat eniten ja asteen 3 vähiten erilaistuneita. 10-50 % asteen 2 ja 50-70 % asteen 3 perinteisistä kondrosarkoomista metastasoi. Metastaasien tavallisia paikkoja ovat keuhkot, läheiset imusolmukkeet, luusto ja sisäelimet, kuten maksa.

Metastasoinnin lisäksi kondrosarkooma voi myös uusiutua paikallisesti. Residivointia eli uusiutumista tapahtuu jopa viiden vuoden jälkeen alkuperäisen tuumorin hoidosta. Myksoidi kondrosarkooma on herkästi uusiutuva. Lisäksi noin puolet asteen 3 tavallisista kondrosarkoomista uusiutuu paikallisesti.

Hoito

Kondrosarkooman tärkein hoito on kirurginen. Joskus matalan maligniteettiasteen (gradus 1) paikallinen kasvain voidaan poistaa intraleesionaalisesti. Yleensä leesiota kirurgisesti poistettaessa otetaan kuitenkin laaja tervekudosmarginaali (gradus 2 ja 3). Jos riittävän marginaalin ottaminen ei ole mahdollista, altistaa se kasvaimen uusiutumiselle. Sädehoidolla ja kemoterapialla on vain pieni merkitys kondrosarkooman hoidossa. Toisen tai kolmannen asteen erilaistumatonta tai ylipäänsä aggressiivista kondrosarkomaa voidaan kuitenkin hoitaa kemoterapialla mahdollisten metastaasien esiintymisen vuoksi. Vaikka sytostaateista on usein vain vähän hyötyä, nopeakasvuisiin tuumoreihin ne voivat kuitenkin tehota hieman paremmin. Esimerkiksi kirkassoluiseen kondrosarkoomaan käytetään kemoterapiaa. Aiemmin kondrosarkoomien ajateltiin myös olevan varsin resistenttejä sädehoidolle. Nykyään sädehoitoa voidaan kuitenkin käyttää täydentämään kirurgista hoitoa tai tilanteissa, joissa kirurginen hoito ei ole mahdollinen. Mesenkymaalisen ja dediffertioituneen kondrosarkooman hoitoon voidaan käyttää sekä kemoterapiaa että sädehoitoa.

Kondrosarkoomapotilaista on kymmenen vuoden päästä sairauden puhkeamisesta elossa 27-87 % riippuen hieman lähteestä ja kasvaimen maligniteettiasteesta. Myksoidia kondrosarkoomaa sairastavista kymmenen vuoden päästä elossa on peräti 70-78 % ja mesenkymaalista kondrosarkoomaa sairastavista vain 28 %. Dedifferentioitunutta kondrosarkoomaa sairastavista hengissä on viiden vuoden kuluttua sairastumisesta ainoastaan 10-25 %.

Kemoterapia ei ole tehokas kondrosarkooman hoidossa.

Radiologinen löydös

Pahanlaatuiseen rustotuumoriin viittaa epäsäännölliset kalkkeumat, luun pullistuminen, korteksin ohetuminen ja pehmytosakomponentti. Ympäröivän luun ödema viittaa aktiiviseen muutokseen, jota malignit rustotuumorit ovat olettaen että ödemalle ei ole mitään muuta syytä kuten murtuma. Tuumorin koko ei ole luotettava malignisuuden mittari mutta pienet tuumorit ovat yleensä benignejä. Radiologisen arvion toistettavuus malignisuuden arvioinnissa on todettu alhaiseksi. Rustotuumorit joissa on lieviä aggressiivisuuden piirteitä ovat CLUMP-lesioita cartilage lesions with unknown metastatic potential. Huomoitava että malignissa kondrosarkoomassa voi olla mukana benigniä enkondroomaa, joka täytyy huomoida biopsiapaikkaa valittaessa. Edelleen hyvin erilaistuneessa kondrosarkoomssa voi olla hyvin malgini dedifferentoituneen high grade-kondrosarkooman komponentti.  Patologinen murtuma viittaa maligniin rustotuumoriin. Epifyysi ei ole kondrosarkooman tyypillinen sijaintipaikka.

Röntgenkuvat

MRI-kuvat

CT-kuvat

Isotooppikuvat

 

Histologia

Jos näyte on otettu radiologisesti, sen koko on pieni. Jos diagnoosina on benigni tai gradus 1 rustotuumori ja tuumori hoidetaan kaavinnalla voidaan kaavintaan suhtautua toisena biopsina, jonka jälkeen gradus määritetään uudelleen. Maligniin rustotuumoriin viittaa permeatiivinen kasvutapa eli tuumori infiltroi ympäröivään luuhun. Enkondromaan verrattuna kondrosarkoomassa on enemmän soluja ja enemmän soluatypiaa, mm. bicarreja tumia ja  mitooseja. Huomoitava, että patologien toistettavuus maligniteetin arvioivissa on alhainen (Eefting 2009)

 

Clear cell kondrosarkooma

Clear cell kondrosarkooma on kondrosarkooman alatyyppi, jolla on suuri residivoimistaipumus, jos poistomarginaali ei ole ollut riittävä. Tuumori on radiologisesti osteolyyttinen lesio tyypillisesti pitien luiden (90%, proksimaalinen femur 60%) epifyysissä. Histologiassa nähdään clear cell -tyyppisiä soluja.

Periosteal kondrosarkooma

Lyyttinen leesio luun pinnalla, endokorteks intakti. Alhainen metastasointipotentiaali. Histologisesti muutoksissa voidaan nähdä myksoidia materaalia ja infiltraatiota ympäröivään pehmytkudokseen. Erotusdiagnoosina periosteaaliseen osteosarkoomaan on periosteaalisessa osteosarkoomassa tavattava osteoidi kudos.

Mesenkymaalinen kondrosarkooma 

Harvinainen 20-30-vuotiailla tavattava hyvin maligni tuumori (Rizzolin aineistossa 10-vuotis survial 27%). Histologisesti voidaan nähdä bimorfinen rakenne, jossa on pyörösoluja ja rustokomponenttia. Tuumori voi tuottaa myös osteoidia materiaalia. 

Ennuste

Gradus 1 kondrosarkooma on ennusteeltaan hyvä, siihen ei liity kuolleisuutta. Rizzolin 123 potilaan aineistossa ja Grimerin et al. 337 potilaan aineistossa dedifferentoituneen kondrosarkooman 5-vuotiseloonjäämiyys oni noin 25%.