Skip to end of metadata
Go to start of metadata

Yleistä

Kordooma on harvinainen primaarinen kliinisesti pahanlaatuinen ja histologialtaan hyvänlaatuinen sikiöaikaisista selkäjänteen jäänteistä peräisin oleva luukasvain, jonka osuus maligneista luukasvaimista on 1,5 %. Kordoomat ovat hidaskasvuisia ja maligniteetiltaan matala-asteisia. Vain 5 % kordoomista on dediffrentioituneita eli erilaistumattomia. Pahanlaatuisista primaareista luutuumoreista on kordoomia 1-4 %. Rizzolin aineistossa kordoomia on kuitenkin 8% maligneista tuumoreista ja se on neljänneksi yleisin primaari maligni luutuumori. 

Insidenssi ja demografia

Kordooman esiintyvyys on alle 0,1 tapausta 100 000 henkeä kohden vuosittain. Suurinta esiintyvyys on 40-70-vuotiailla ja tautiin sairastutaan keskimäärin 60-vuotiaana. Tautia on kuitenkin  diagnosoitu jopa lapsilta. Kordoomista 50-60 % on peräisin ristiluun alueelta, noin 25-35 % kallosta, noin 10 % kaularangasta ja noin 5 % rinta- ja lannerangasta. Nuoremmilla kordooma on yleensä kallosta lähtöisin oleva (spheno-occipitaalinen) ja 40-60-vuotiailla risti- ja häntäluusta peräisin. Koordoomia esiintyy miehillä suhteessa 2:1 naisiin nähden.

Oireet ja löydökset

Kordooman yleisin oire on kipu. Tuumori voi aiheuttaa kasvaimen sijainnista riippuen erilaisia neurologisia oireita. Tuumori saattaa painaa aivohermoja, aivorunkoa, selkäydintä tai hermojuuria. Potilailla voi myös esiintyä muun muassa nielemisvaikeuksia ja suolen ja rakon toimintahäiriöitä.

On raportoitu, että 25-43 % kordoomista lähettää etämetastaasin. Tyypillisiä paikkoja metastaaseille ovat keuhkot, luusto, pehmytkudos, imusolmukkeet, maksa ja iho. Kordoomat ovat lisäksi herkästi uusiutuvia.

Hoito

Kordoomaa hoidetaan yleensä kirurgisesti leveällä leikkausmarginaalilla. Hankala sijainti voi kuitenkin haitata kasvaimen leikkaamista. Kasvain saadaan harvoin poistettua riittävän hyvin, mikä altistaa kasvaimen uusiutumiselle. Arviolta 50 % ristiluun ja häntäluun kordoomista uusiutuu. Nykyään käytetäänkin myös sädehoitoa joko täydentämään kirurgista hoitoa tai tapauksissa, joissa kirurginen hoito ei ole mahdollinen. Kordoomat eivät ole kovin sädeherkkiä. Suuriannoksisen sädehoidon avulla saatetaan kuitenkin pystyä vaikuttamaan tuumorin kasvuun. Sädehoito voi kuitenkin olla vaikeaa erityisesti aivorungon ja näköhermojen läheisyydessä. Protonihoitoa on käytetty hoitotuloksen parantamiseen kordoomien sädehoidossa. Kemoterapiasta ei ole apua kordooman hoidossa, sillä muiden matalan maligniteetin kasvainten tapaan kordoomat eivät ole herkkiä kemoterapialle. Harvinaiset dedifferentiaalit kordoomat voivat kuitenkin reagoida kemoterapiaan. Heikosti pahanlaatuisten kordoomien ennuste on onnistuneen paikallisen poisto­leikkauksen jälkeen usein hyvä. Metastasointi huonontaa ennustetta. Kordooman viiden vuoden eloonjäämisennuste on 70 % ja kymmenen ja kahdenkymmenen vuoden ennusteet vaihtelevat 40-64 %:in välillä. Erittäin pahanlaatuisten kasvaimien ja epä­täydelliseksi jääneen poiston jälkeen viiden vuoden eloonjäämisennuste on kuitenkin selvästi alhaisempi.

Röntgenkuvat

Kordooma on osteolyyttinen tuumori. Erotusdiagnostiikassa huomoitava benigni notokordaali tuumori (ei korteksaffisiota eikä pehmytosakomponenttia).

MRI-kuvat

CT-kuvat

Isotooppikuvat

 

Kondroid kordooma

15% kordoomista kuuluu tähän ryhmään. Tyypilllinen sfenoidaaliluun alueella. Erotusdiagnoosina kondrosarkooma. 

 

Dedifferentoitunut kordrooma