Skip to end of metadata
Go to start of metadata

Yleistä 

Osteosarkooma on yleisin primaarinen maligni luuainesta muodostava kasvain ja toiseksi yleisin kaikista primaareista maligneista luutuumoreista. Osteosarkoomaa on useita eri alatyyppejä. Tavanomainen on suuren maligniteettiasteen osteoblastinen osteosarkooma.  Harvinaisempia alatyyppejä ovat muun muassa telenagiektaattinen, kondroblastinen sekä pienen maligniteettiasteen osteosarkooma.

Insidenssi ja demografia

Suomessa diagnosoidaan vuosittain 10-15 osteosarkoomatapausta. Osteosarkooma on nuorten ihmisten tauti.  Potilaat ovat tyypillisesti iältään 5-25-vuotiaita (eri lähteissä ikähaarukka vaihtelee) ja hieman useammin poikia kuin tyttöjä. Rizzolin aineistossa potilaiden keski-ikä on 21 vuotta ja mediaani 17 vuotta. Pojilla osteosarkoomaa on suhteessa 1,5:1 tyttöihin verrattuna. Yli 40 vuoden ikäisillä tauti on todella harvinainen. Vanhemmissa ikäryhmissä tuumorit ovat yleensä sekundäärisiä esimerkiksi krooniselle osteomyeliitille, Pagetin luutaudille tai sädehoidolle.

Osteosarkooman tyyppipaikkoja ovat olkaluu sekä polven alue eli distaalinen reisiluu ja proksimaalinen sääriluu. 85 % osteosarkoomista voidaan löytää näistä luista.  Osteosarkoomia voidaan kuitenkin löytää lähes kaikista vartalon luista. Kuitenkin esimerkiksi jalkojen ja kämmenten luissa esiintyy vain alle 1 %:ssa tautitapauksista. Pitkien luiden metafyysialueet ovat yleisiä paikkoja osteosarkoomille. Diafyysialueelta tuumoreita sen sijaan tavataan harvoin. Makropatologialtaan osteosarkoomat ovat epätarkkarajaisia kiinteitä kasvaimia, jotka rikkovat usein korteksin ja etenevät luun ulkopuolella oleviin pehmytkudoksiin.

Oireet ja löydökset

Osteosarkooman tavallisin oire on kipu. Myös turvotus/kyhmy on yleinen oire. Lisäksi voi esiintyä nivelen liikerajoitteita. Murtuma sitä vastoin on vain joskus ennusmerkki sairaudesta.

Osteosarkooma metastasoi usein. Diagnoosivaiheessa jo 20 %:lla potilaista on metastaaseja. Tyypillisin paikka metastaaseille on keuhkot, sillä 85-95 % ensimmäisistä metastaaseista on keuhkoissa. Imusolmukemetastaasit sen sijaan ovat harvinaisia. Raajoissa esiintyvää metastasoimatonta osteosarkoomaa sairastavista potilaiden selviytymisaste on noin 60-70 %. Aksiaalinen esiintyminen ja metastaasit sekä huono vaste preoperatiiviselle solunsalpaajahoidolle huonontavat ennustetta.

Hoito

Osteosarkooman tärkeimpiä hoitoja ovat kirurginen hoito sekä pre- (2-3 kk) ja postoperatiivinen (4-6 kk) solunsalpaajahoito. Uusiutumisen ehkäisemiseksi kirurgisen hoidon on hyvä olla mahdollisimman täydellistä ja poistoleikkauksen reunojen riittävät. Kirurgista hoitoa, kuten torakotomiaa, käytetään myös metastaasien poistamiseen. Solunsalpaajahoidot taas ovat tärkeitä mikrometastaasien vuoksi. Sädehoidosta sen sijaan ollaan useaa mieltä, sillä toisten lähteiden mukaan siitä on hyötyä. Toisten lähteiden mukaan osteosarkoomat taas ovat säderesistenttejä. Sädehoitoja voidaan käyttää tapauksissa, joissa kirurginen hoito ei ole mahdollinen. Huono sädeherkkyys nostaa sädeannosta 70-80 Gy:n suuruiseksi. Osteosarkooman hoito kestää yhteensä 6-8 kuukautta.

Radiologia

Valtaosa tuumoreista on skleroottisia, mutta tuumosi voi olla myös osteolyyttinen (diffinä tällöin Ewingin sarkooma). Ainoastaan 5 % tapauksissa osteosarkooma on diagnoosihetkellä intrakompartmentaali tuumori. Epifyysilinjan läpi kasvu on osteosarkoomaan viittaava löydös. Jopa 10% tapauksissa voidaan tavata skip-leesioita. Ne ovat tuumorista irrallaan olevia terveen luun ympäröimiä tuumorisaarekkeita. Skip-lesiot voivat olla eri komparmentissa kuin primaari tuumori. Pienetkin T1-kuvissa pyöreähköinä näkyvät saarekemaiset muutokset ovat suspekteja skip-lesioita. Relapsoituneen osteosarkooman kuvantamisessa keuhkometastaaseja tulee etsiä rtg-kuvan sijaan CT-kuvauksella (Clinical Sarcoma Research 2017;7:3)

.Röntgenkuvat


 

MRI-kuvat

CT-kuvat

Isotooppikuvat

Osteosarkooma on aktiivinen lesio isotooppikuvauksessa.

 

Teleangiektaattinen osteosarkooma

Tuumori on osteolyyttinen, siihen liittyy usein patologinen murtuma. Tuumorissa on lakunarakenteita. Benigninä erotusdiagnostisena vaihtoehtona huomioitava aneurysmaattinen luukysta.

 

Sekundäärinen osteosarkooma

Tauti voi kehittyä esimerkiksi lapsuudessa sädehoidetun Ewingin sarkooman pohjalta tai Pagetin tautiin.

 

Pienisoluinen osteosarkooma

Huonoennusteinen tauti. Taudissa solukuva muodostaa Ewingin sarkooma mutta histoloigiassa nähdään luumuodostusta. 

Periosteaalinen osteosarkooma

Kasvaa periostin kahden kerroksen välissä luun pinnalla, tyypillinen paikka on reisiluun diafyysi. Histologiassa nähdään myös rustoa. 

 

Parosteaalinen osteosarkooma

Hitaasti kasvava tuumori, 5% osteosarkoomista, Tyypillinen esiintymispaikka on distaalinen femur. Periosteumin lisäksi kasvaa luun ulkopuolelle. Tuumori voi myöhemmin invsoida myös luun sisään. 

Multisentrinen osteosarkooma

Lapsilla ja nuorilla tavattava hyvin harvinainen osteosarkooma, voi esiintyä alueilla joissa yleensä osteosarkoomaa ei tavata. Lesioita voi olla kymmenittäin.

 

Histologia

Vaikeasti diagnosoitava lesio on sentraalinen low-grade osteosarkooma, joka muistututtaa fibrottiista dysplasiaa.