Skip to end of metadata
Go to start of metadata

Lyhyesti

  • sidekudosperäinen luutuumori
  • koostuu useatumaisista osteoklastia muistuttavista jättisoluista
  • tyypillisesti esiintyy polven ympärillä ja distaalisessa radiuksessa
  • esiintyy kaiken ikäisillä, 2/3 tapauksista 10-40 vuotiailla
  • paikallisesti agressiivinen
  • tuumorilla voi olla malignimaisia piirteitä, voi lähettää yksittäisiä metastaaseja keuhkoihin
  • hoitona riittävän laaja-alainen resektio

Synonyymi

Osteoklastooma

Insidenssi ja demografia

Suurin osa sairastuneista 20-40, mutta tavataan joka ikäryhmässä. On kuitenkin harvinainen kasvavilla lapsilla. Esiintyy naisilla (52%) hieman useammin kuin miehillä (48%)

Oireet ja löydökset

Tyypillinen sijaintipaikka on pitkien luiden epifyysialueella, muodostuu tavallisesti vasta kasvulevyn sulkeuduttua. Oireena on hitaasti voimistuva kipu ja mahdollisesti kyhmy. Kipu aiheutuu kun tuumori tuhoaa luun korteksia ja aiheuttaa periosteumin ärsytystä. Patologinen murtuma on mahdollinen.

Kuvantamislöydökset

Tyypillisesti polven ympärillä ja distaalisessa radiuksessa, mutta voi olla missä tahnsa kuten selässä ja sormien putkiluissa. Tuumori sijaitsee tavallisesti epäsymmetrisesti luun pituusakseliin nähden. Tuumori resorboi ympärillään olevaa luuta aiheuttaen tarkan rajan tuumorin ja ympäristön rajalla, tyypillisesti ilman skleroottista reunaa. Tuumorissa voi olla taskumaisia ulokkeita ympäröivään luuparenkyymiin. Tuumorissa olevat röntgenpositiiviset alueet voivat olla tuumorin alle jäänyttä residuaaliluuta, tuumori röntgennegatiivinen. Jättisolutuumorilla on usein lokeroitunut rakenne ja se pullistaa luun korteksia. Korteksin rikkoontuminen ja Codmanin kolmiot harvinaisia, tuumoriin voi liittyä pehmytosareaktiota ja nivelen lähellä voi esiintyä nivelkapselissa. Tuumorissa voi olla rakenteena (sekundääristä) aneurysmaattista luukystaa, muutoinkin röntgenkuvassa ABC-tyyppisiä piirteitä. Erotusdiagnostiikka Brown tumor (poissulje hyperparathyreoosi). 2-5% potilailla esiintyy keuhkonoduluksia, tämän vuoksi keuhkojen CT kuuluu potilaiden tutkimuksiin. Keuhkomuutokset eivät käyttäydy kovin malignisti.

Hoito

Hoitona on riittävillä marginaaleilla tehtävä kirurginen poisto. Hoitona voidaan käyttää myös denosumab-hoitoa. Hoidon seurauksena histologisesti monitumaiset solut yleensä häviävät ja  esiintyy spindle-solu proliferatiota, joka voi muistuttaa osteosarkoomaa. Denosumab-hoito voi aiheuttaa leuan osteonekroosia. 10% jättisolutuumoreista uusiutuu leikkauksen jälkeen. Leikkauksenjälkeinen seuranta on tärkeää uusiutumisen toteamiseksi.

 

Histopatologiset löydökset

Osteoklastisia jättisoluja ja mononukleaarisia soluja. Voi liittyä infarktityypisiä nekrooseja.